| 神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)是什么 |
| 發(fā)布日期：2018/3/4 發(fā)布者：佚名 共閱58067次 |
神經(jīng)纖維瘤豐要表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)腫瘤，皮膚有咖啡色牛奶斑及其他臟器腫瘤，為常染色體顯性遺傳疾病。豐要表現(xiàn)有： (1)皮膚表現(xiàn)：皮膚癥狀往往比神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀出現(xiàn)早，有以下幾種表現(xiàn)形式： ①咖啡中奶斑：多于出生時便已經(jīng)存在，可見于身體的任何部位，但以非暴露部位多見。典型的病損表現(xiàn)為地圖樣淺棕色色素斑，可隨年齡的增長而逐年增多，這種斑雖然也可見于正常人，但超過4-6處就應(yīng)該考慮為本病的病理體征。約20％的患者在腋窩與會陰部有雀斑狀色素沉著。 ②皮膚腫瘤：即發(fā)生于皮膚及皮下的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤或軟纖維瘤。在兒童期即可出現(xiàn)，到青春朗后明顯發(fā)展。好發(fā)于軀干、四肢、及頭部。肉眼觀察為一些柔軟淡紅或正常皮色的無痛性腫物，有蒂或無蒂，大小不一，常為數(shù)毫米至l厘米。也可更大，數(shù)目一般較多，多者甚至可以達(dá)數(shù)百個。 (2)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：50％的患者可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。由于腫瘤的生長部位不同，癥狀也多種多樣。 ①中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：腦膜瘤或腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤，根據(jù)發(fā)生的部位可出現(xiàn)相應(yīng)的局限神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如癲癇發(fā)作、偏癱、顱內(nèi)壓增高等。10％-20％的患者有智力低下，語言和運動發(fā)育遲緩。 ②周圍神經(jīng)：周圍神經(jīng)中聽神經(jīng)受累最多見，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，臨床上出現(xiàn)耳鳴、進行性耳聾和小腦損傷的癥狀。其次為三叉神經(jīng)纖維瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和其他顱神經(jīng)腫瘤。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤出現(xiàn)進行性的視力減退，最后導(dǎo)致失明。脊神經(jīng)發(fā)生腫瘤也不少見，特別是馬尾神經(jīng)的腫瘤是常見的。 (3)其他表現(xiàn)：骨、腎上腺、生殖系統(tǒng)及血管也可以發(fā)生腫瘤而引起相應(yīng)的癥狀。如骨質(zhì)破壞、高血壓等。 |
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