| 什么是心內(nèi)膜彈力纖維增生癥？ |
| 發(fā)布日期：2018/3/4 發(fā)布者：佚名 共閱58127次 |
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥是一種原因不明的原發(fā)心肌病，主要是心內(nèi)膜彈力纖維彌漫性增生變厚，使心臟的收縮與舒張發(fā)生障礙，往往于生后2個月-1歲死于充血性心力衰竭。 病因方面：目前普遍認為是一種自身免疫性疾病，可能與胎兒在宮內(nèi)感染心肌炎有關(guān)。臨床上分為三種類型： 1. 暴發(fā)型：發(fā)病在6周以下的嬰兒，幾小時內(nèi)突然呼吸困難、休克導致死亡。 2.急性型：發(fā)病在生后6周至6個月之間，呼吸困難可在1-2周內(nèi)加重，如不及時治療可在2-3周左右死亡。 3.慢性型：出生7個月以上發(fā)病，在反復(fù)心功能不全，常因感染而加重，病情遷延3個月至數(shù)年。近年來采取長期口服地高辛，持續(xù)用藥2-5年或與腎上腺皮質(zhì)激素如強的松合并應(yīng)用，可取得明顯療效。 |
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